Mucoviscidose = Mucus + viscosité
Le mucus est une substance fluide qui tapisse les paroits de nos organes tel que les poumons, le pancréas, les intestins....
Celui des personnes qui sont atteintes de la mucoviscidose et épais et collant.
Ce qui créé avoir des problèmes respiratoires et digestifs.
En France, elle touche un nouveau-né sur 2 500 environ. La fréquence des porteurs sains du gène muté est de 1 sur 25 soit deux millions de personnes en France. Les symptômes de la maladie sont des anomalies digestives et respiratoires ainsi que quelque fois une stérilité chez l'homme. Ses manifestations sont invalidantes et la moitié des malades traités décèdent avant l'âge de 30 ans. Mais les enfants qui naissent en 2008 on une espérance de vie de 46 ans. Les progrès diagnostiques ont permis la détection de la mucoviscidose à la naissance, dès 1953, grâce au test à la sueur. Les progrès thérapeuthiques ont progressivement prolongé la vie des malades et amélioré leur confort de vie. La seule thérapie possible est très lourde : double greffe c½ur/poumon et repose sur la disponibilité d'un donneur d'organes. Mais depuis quelques années cependant, la greffe "poumons seuls" est devenue possible et est maintenant pratiquée préférentiellement à la double greffe qui reste une intervention très lourde. Il existe des formes frustes de diagnostic tardif puisque 10 % des mucoviscidoses sont diagnostiqués après l'âge de dix ans. Il n'y a pas de traitement curatif mais les progrès de la prise en charge permettent d'allonger l'espérance de vie surtout en cas de diagnostic précoce. En France, le dépistage est devenu une priorité de santé publique avec sa généralisation chez tous les nouveau-nés depuis 2002. La mucoviscidose touche un enfant qui naît sur 2500 en Europe et en Amérique du Nord. C'est la maladie génétique récessive la plus fréquente chez les populations caucasiennes (c'est-à-dire d'origine européenne). Il existe en France 2 millions de porteurs hétérozygotes sains; ceci revient à dire qu'environ un adulte sur 25 est porteur d'un gène muté. Il existe très peu de cas chez les Noirs et encore moins chez les asiatiques... et pourtant !
En France environ 6000 personnes sont atteintes de la mucoviscidose.
Le mucus est une substance fluide qui tapisse les paroits de nos organes tel que les poumons, le pancréas, les intestins....
Celui des personnes qui sont atteintes de la mucoviscidose et épais et collant.
Ce qui créé avoir des problèmes respiratoires et digestifs.
En France, elle touche un nouveau-né sur 2 500 environ. La fréquence des porteurs sains du gène muté est de 1 sur 25 soit deux millions de personnes en France. Les symptômes de la maladie sont des anomalies digestives et respiratoires ainsi que quelque fois une stérilité chez l'homme. Ses manifestations sont invalidantes et la moitié des malades traités décèdent avant l'âge de 30 ans. Mais les enfants qui naissent en 2008 on une espérance de vie de 46 ans. Les progrès diagnostiques ont permis la détection de la mucoviscidose à la naissance, dès 1953, grâce au test à la sueur. Les progrès thérapeuthiques ont progressivement prolongé la vie des malades et amélioré leur confort de vie. La seule thérapie possible est très lourde : double greffe c½ur/poumon et repose sur la disponibilité d'un donneur d'organes. Mais depuis quelques années cependant, la greffe "poumons seuls" est devenue possible et est maintenant pratiquée préférentiellement à la double greffe qui reste une intervention très lourde. Il existe des formes frustes de diagnostic tardif puisque 10 % des mucoviscidoses sont diagnostiqués après l'âge de dix ans. Il n'y a pas de traitement curatif mais les progrès de la prise en charge permettent d'allonger l'espérance de vie surtout en cas de diagnostic précoce. En France, le dépistage est devenu une priorité de santé publique avec sa généralisation chez tous les nouveau-nés depuis 2002. La mucoviscidose touche un enfant qui naît sur 2500 en Europe et en Amérique du Nord. C'est la maladie génétique récessive la plus fréquente chez les populations caucasiennes (c'est-à-dire d'origine européenne). Il existe en France 2 millions de porteurs hétérozygotes sains; ceci revient à dire qu'environ un adulte sur 25 est porteur d'un gène muté. Il existe très peu de cas chez les Noirs et encore moins chez les asiatiques... et pourtant !
En France environ 6000 personnes sont atteintes de la mucoviscidose.
